Variante maligna del espiradenoma ecrino (espiradenocarcinoma ecrino) tumor anexial raro de la glándula sudorípara ecrina. Descripción de un caso y revisión de la literatura

Resumen

El espiradenoma ecrino maligno (EEM) es un tumor maligno poco frecuente de las glándulas sudoríparas ecrinas, su origen puede ser primario o presentarse sobre un espiradenoma benigno previo o preexistente. Se presenta un caso de una paciente femenina de 23 años sin antecedentes de importancia, que fue intervenida quirúrgicamente tres meses antes por presentar una lesión tumoral solitaria en el hemitorax derecho, que medía 3 × 2 × 1.5 cm, de un año de evolución la que esporádicamente le producía dolor. Por reporte de anatomía patológica, el caso fue diagnosticado como un espiradenoma ecrino benigno, pero hubo recidiva de la lesión tumoral extirpada previamente, por lo que la paciente consulta nuevamente, por presentar un crecimiento acelerado, doloroso, que mide 10 × 7 × 5 cm aproximadamente, solitario, de superficie lisa y brillante bien delimitada, de consistencia firme y fija a los planos profundos. Hallazgos iniciales de laboratorio e imágenes normales. Se practica resección quirúrgica de la totalidad de la zona debido a la alta sospecha de malignización, con amplios márgenes que incluían los planos musculares superficiales y profundos, asimismo un segmento óseo de la 9na costilla hasta abordar la cavidad torácica con inclusión de pleura parietal. Se procedió a la reconstrucción del defecto de pared torácica con colocación de malla de monofilamento de polipropileno (Marlex®), y movilización de flap de musculo para un cierre completo de dicho defecto. El examen histológico reveló nódulos basófilos en la dermis nítidamente delineados, y desligados de la epidermis. Se identificaron dos tipos de células: células pequeñas y oscuras con núcleos hipercromáticos, en la periferia y células grandes con núcleos pálidos, en el centro. Se observaron, además, algunas estructuras parecidas a ductos. Por lo que se confirmó el diagnóstico de un espiradenoma ecrino maligno. Los exámenes practicados para el seguimiento por metástasis fueron negativos, se le administró radiación y quimioterapia adyuvante. Después de doce meses evoluciona satisfactoriamente y no tiene evidencia de enfermedad recurrente o metastasica.Conclusion La transformación maligna de un espiradenoma ecrino, es un fenómeno poco frecuente Por lo tanto, deben ser seguidos cuidadosamente, porque los rápidos cambios de apariencia de las lesiones benignas de la piel, crecimiento rápido, cambio de color, y ulceraciones son claves para diagnosticar la transformación maligna.

Abstract

Malignant eccrine spiradenoma (EEM) is a rare malignant tumor of the eccrine sweat glands; its origin can be primary or occur on a benign spiradenoma prior to the malignant transformation. We present a case of a female patient 23 years old, with no relevant medical history, who underwent surgery three months in order to remove a solitary mass in the right hemithorax of one year of evolution, being diagnosed as a benign eccrine spiradenoma. The patient now consulted for a recurrence of its previous condition. At examination a painful mass was found measuring 10 × 7 x 5 cm, solitary, well- defined, firm and fixed to the deep planes. Surgical resection of the entire area was practiced and the chest wall reconstructed. Histological examination revealed basophilic nodules in the dermis sharply delineated and detached from the epidermis. Small, dark cells with hyperchromatic nuclei in the periphery and large cells with pale nuclei, two cell types were identified. As well as some structures resembling ducts. So the diagnosis of a malignant eccrine spiradenoma was made. Tests performed to monitor for metastasis were negativeThe patient, was given radiotherapy and adjuvant chemotherapy. After twelve months there was no evidence of recurrent disease or metastases.