Defecto del tubo neural una malformación poco frecuente: encefalocele occipital gigante. Reporte de un caso y revisión de la literatura.

Resumen

El encefalocele es un defecto en el cierre del neuroporo rostral, que se produce durante las tres primeras semanas de vida post-conceptiva, se caracterizada por la protrusión y herniación del contenido intracraneal a través de un defecto óseo del cráneo, más allá de sus límites normales; a través de uno de sus huesos o más raramente, a través de agujeros o grietas normales en el cráneo. La presente investigación, describe los hallazgos clínicos, de imágenes de un neonato de sexo femenino, producto de una cuarta gesta, sin control prenatal, de madre de 36 años, procedente de Maracaibo Estado Zulia. Sin antecedentes importantes de patología materna o perinatal, obtenido mediante cesárea segmentaria debido aumento excesivo de líquido amniótico (Polihidramnios) a las 41 semanas. Al momento del nacimiento con llanto y respiración espontanea mantenida, con un Test de Apgar 7/8 puntos, con un peso de 3 Kg, talla de 47 cm y perímetro cefálico de 25 cm. El examen físico realizado al momento del nacimiento se hallaba activo; reactivo e hiperperfundido, suturas craneales cerradas, microcefalia con aplanamiento de la bóveda craneal y se destacó en región occipital una solución de continuidad del cráneo, indemne de la cual protruye el encéfalo envuelto por sus meninges y cuero cabelludo "tumoración blanda, de color pardo oscuro de aproximadamente 28,5 x 9 x 7 cm de diámetro con una superficie lisa y brillante”. Se le realizó tomografía computada de cráneo con reconstrucción tridimensional observándose la imagen clásica del defecto óseo, agujero en la escama occipital, la comunicación de la fosa posterior con tejidos extracraneales, craniofenestria (segmentos sin hueso) en la convexidad hacia la izquierda, con aumento de partes blandas.

Title
Giant occipital encephalocele: an infrequent defect of the neural tube. Report of a case and review of the literature.

Abstract

Encephalocele is a defect in the rostral end of neuropore, which occurs during the first three weeks of post-conceptive life, It is characterized by protrusion and intracranial herniation of the brain through a skull bone defect. The present study describes a newborn female, the product of a fourth pregnancy, without prenatal care, daughter of a of 36 year old mother from Maracaibo, Zulia State. No significant history of maternal or perinatal pathology, delivered by segmental caesarean section indicated because of polyhydramnios at 41 weeks. Crying and spontaneous respiration at birth, with 7/8 points in the Apgar test, weight: 3 kg, height 47 cm and head circumference of 25 cm. The physical examination at birth showed an active and reactive child, with closed cranial sutures, microcephaly with flattening of the cranial vault and a defect in the occipital region through which protruded part of the brain covered by the meninges. Cranial computed tomography and three-dimensional reconstruction showed the classic image of a bone defect, in the occipital bone, which communicated the posterior fossa with extracranial tissues