Granuloma eosinófilo costal solitario en edad excepcional. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Resumen

El Granuloma eosinofílico (GE) es una proliferación solitaria, no neoplásica, y forma parte de un espectro de histiocitosis de células de Langerhans, anteriormente conocida como histiocitosis X. Es una enfermedad infrecuente con afectación predominante en varones durante la infancia y adolescencia, y la forma ósea puede afectar a uno o múltiples huesos; cráneo, huesos largos, costillas, vértebras y maxilares. Presentamos un paciente de 30 años sin ningún antecedente de importancia, cuyo cuadro clínico de tres meses de evolución se caracterizó por dolor intenso de tipo pleurítico en el hemitorax izquierdo por el cual requirió tratamiento analgesico sin buenos resultados. A la exploración física del tórax, se evidenció un aumento de volumen a nivel del sexto arco costal posterior izquierdo. Los exámenes de laboratorio estuvieron dentro del rango normal. En la radiografía de tórax se observa una imagen de defecto localizada en el ángulo externo del sexto (6to) arco costal izquierdo, de aspecto lítico con aparente abombamiento del periostio y perdida de sustancia ósea. Se realiza estudio con tomógrafo multidectector de tórax, en donde se evidencio lesión única ocupante de espacio afectando sexto (6to) arco costal posterior izquierdo expansiva, con una porción central hipodensa de comportamiento osteolítico, con remodelación, adelgazamiento y expansión de la cortical. En el Survey óseo de cuerpo entero y estática de tórax, el rastreo corporal mostraba un foco de acúmulo anormal del radiotrazador con discreto comportamiento expansivo y deformante en el sexto (6to) arco costal posterior izquierdo, sin alteraciones significativas en el resto del esqueleto. Se realizó biopsia excisional a través de una toracostomia postero lateral izquierda, se procedió a practicar la resección quirúrgica en bloque del arco costal con tejidos blandos y la pleura parietal. El análisis inmunohistopatologico arrojó el diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X).

Abstract

The eosinophilic granuloma (EG) is a non- neoplasic solitary proliferation, is part of a spectrum of Langerhans histiocytosis, formerly known as histiocytosis X. It is a rare disease with predominant involvement in males during childhood and adolescence, It can affect one or multiple bones, skull, long bones , ribs, vertebrae and jaw. We present the case of a 30 year old patient, with no relevant history of previous disease. The patient reffered intense pleuritic pain in the left hemithorax during the last three months, refractory to analgesic treatment. Physical examination of the chest, showed increased volume at the left posterior sixth costal arch. Laboratory tests in the normal range. A chest x-ray image showed a defect in the outer corner of the sixth (6th) left costal arch, of lytic appearance with apparent tenting of the periosteum and loss of bone substance. A study was performed with a chest tomograph multidectector, which showed a space-occupying lesion affecting the sixth (6th) left costal arch, with a hypodense central portion of osteolytic appearence. A Full Survey bony chest and static body scan showed a focus of abnormal radiotracer accumulation with discrete expansive and deforming behavior in the sixth (6th) left posterior costal arch, no significant changes in the rest of the skeleton. An excisional biopsy was performed by means of a thoracostomy. Immunohistological analysis showed the presence of an Eosinophilic Granuloma Langerhans Cell Histiocytosis.