Liposarcoma gigante de pared torácica en una paciente pediátrica: a propósito de un caso

Resumen

Los liposarcomas son neoplasias pleomorfas poco frecuentes, de origen mesodérmico derivados del tejido adiposo, y el más frecuente de los sarcomas de partes blandas de localización retroperitoneal en el 19% de los casos en los adultos, con una presentación poco común tanto en niños como adolescentes, que corresponde al 0,8% y solo representan aproximadamente de un 2 a un 5% de todos los tumores del tórax en la edad pediátrica. La mayoría carece de etiología clara y su comportamiento clínico varía tanto como su histología. Puede alcanzar enormes proporciones. Es de crecimiento lento y su síntoma y/o signo más frecuente es el aumento del perímetro de la región anatómica donde se desarrolla. El tratamiento es la cirugía radical y su resección completa es esencial para el control local de la enfermedad. Presentamos un caso de una paciente pediátrica de 2 años de edad, del sexo femenino, con un aumento de volumen que deforma la pared torácica derecha, a la que se le realizan estudios de extensión (TC), encontrando una gran masa en hemitórax derecho, con exámenes de laboratorio dentro de parámetros normales. Se realiza resección quirúrgica con exéresis completa de la masa torácica, con diagnostico histopatológico de liposarcoma mixoide pobremente diferenciado. La paciente se encuentra en seguimiento evolutivo, pasados 2 años, y presento una recidiva local la cual se trato con quimioterapia obteniéndose una favorable respuesta. Conclusión: El tratamiento de elección para esta patología sigue siendo la exéresis quirúrgica completa, vigilancia periódica, así como evaluar la necesidad de terapia adyuvante, según el caso.

Title
Giant liposarcoma of the thoracic wall in a pediatric patient: a propos of a case
Abstract
Liposarcomas are neoplasias of mesodermic origin, derived from fatty tissues and the most frequent of the sarcomas of soft parts. Being less frequent in children and adolescents, and corresponding to 0, 8% of all sarcomas and representing from 2 to 5% of all the tumors of the thorax in the pediatric age. Most lacks a clear etiology and their clinical behavior varies as much as its histology. they can reach enormous proportions. are of slow growth and their symptom and/or more frequent sign is the increase of the perimeter of the anatomical region where it develops. The treatment is radical surgery, and its complete resection is essential for the local control of the illness. We present a case of a female pediatric patient, 2 years old, with an increase of volume that deforms the right thoracic wall. At examination a great mass in the right hemithorax was found. Surgical resection with complete exeresis of the thoracic mass was performed. Pathology examination reported a diagnosis of a poorly differentiated mixoid liposarcoma. The patient have been followed for two years, presenting a local relapse, treated with chemotherapy with a favorable outcome.