OTORRAGIA DE ORIGEN ATÍPICO: UN CASO DE HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

Abstract

La histiocitosis es una patología que se caracteriza por la proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico, puede ser localizada o generalizada, afectando varios órganos. Esta patología es infrecuente, presentándose en 3 casos por cada 1.000.000 de menores de 15 años de edad, siendo más frecuente en varones, entre 1 y 4 años de edad. Su presentación clínica es muy variada, por lo cual el objetivo de la descripción del caso es resaltar la importancia de realizar un diagnóstico y manejo oportuno. Se trata de preescolar femenina de 3 años de edad, quien refiere inicio de enfermedad actual en junio del 2018, cuando presenta otorragia izquierda y fiebre persistente, por lo cual, es ingresada con diagnóstico de Otitis media aguda supurada izquierda, sin respuesta terapéutica a antibioticoterapia de amplio espectro. La paciente presentó evolución tórpida acompañándose progresivamente de manifestaciones infecciosas, alteraciones hematológicas, neurológicas, gastrointestinales, cardiacas y dermatológicas, que concuerdan con posible diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans (HCL), pero tras el fracaso de diversas estrategias terapéuticas, concluye con fallecimiento de la paciente en mayo de 2019. Cabe destacar como antecedente el fallecimiento de hermana menor, de 15 meses de edad, por patología no precisada con la misma presentación clínica.

La HCL a pesar de ser una enfermedad benigna cuya supervivencia suele ser 80% en pacientes de alto riesgo, algunos casos pueden ser letales, por ausencia de respuesta a las estrategias terapéuticas, como en este caso.