Fibrosis endomiocárdica/endocarditis parietal fibroplástica eosinofílica: una puesta al día, basada en una experiencia de 40 años

Resumen

Introducción: La fibrosis endomiocárdica (FEM) mundialmente, es la miocardiopatía restrictivamás frecuente. Se caracteriza morfológicamentepor la presencia de una gruesa capa fibrótica delendocardio ventricular que restringe la capacidadde distensión y/o, obstruye la cavidad ventricular.Esta miocardiopatía es endémica en África; afecta principalmente a niños, adolescentes y adultosjóvenes. En Venezuela, el primer caso fue publicadoen 1967. Posteriormente, hemos reportado 67 casos.Objetivo: Poner al día, los aspectos más importantesde la FEM basados en nuestra experiencia: métodosde diagnóstico: imagenológicos no invasivos, métodos moleculares y aspectos fenotípicos macroscópicose histopatológicos y evocar las principales teorías planteadas internacionalmente, acerca de suetiopatogenia y tratamiento. Resultados: Se hace laexposición tanto clínica como patológica de la FEM.Las formas izquierdas (48,0 %) y biventriculares(44,0 %) son las más frecuentes; la forma derecha esdel (8,0 %) de nuestra serie. Los patrones ventricularesI y II son más evidenciables en el ventrículo izquierdo.Histopatológicamente se describen los fenotipos de lalesión endocárdica tanto en biopsia endomiocárdicacomo en casos de autopsias. Discusión: Se narran losantecedentes históricos, la etiología y las teorías de lasposibles causas, especialmente con la hipereosinofiliaque acompaña esta miocardiopatía en los estadiosactivos de la enfermedad; (32,0 %) de nuestros casos.Conclusión: La FEM se identifica con la endocarditisfibroplástica descrita por Lōeffler y según la opiniónde Expertos internacionales, las hipótesis postuladaspara explicar la etiología de la enfermedad aún noson contundentes.

Palabras clave: Fibrosis endomiocárdica;endocarditis fibroplástica;miocardiopatía restrictiva;hipereosinofilia

SUMMARY

Introduction: Endomycardial Fibrosis (EFM)Worldwide, is the most common RestrictiveCardiomyopathy. It is morphologically characterizedby the presence of a thick fibrotic layer of theventricular endocardium that restricts the abilityto distension and/or obstruct the ventricular cavity.This cardiomyopathy is endemic in Africa; mainlyaffects children, adolescents and young adults. InVenezuela, the first case was published in 1967.Subsequently, we have reported 67 cases. Objective:To update the most important aspects of EFM basedon our experience: diagnostic methods: non-invasive imaging, molecular methods and macroscopic and histopathological phenotypic aspects and evoke themain theories raised internationally, about their etiopathogeness and treatment. Results: Bothclinical and pathological exposure of EFM is made.Left shapes (48.0 %) biventriculars (44.0 %) are themost common; the right shape is of is (8.0 %) fromour series. Ventricular patterns I and II are moreevident in the left ventricle. Histopathologically thephenotypes of endocardial injury are described in both endomiocardial biopsy and autopsy cases. Discussion:Historical background, etiology and theories relatedto possible causes are narrated, especially withhypereosinophilia accompanying this cardiomyopathyin the active stages of the disease;(32.0 %) of our cases.Conclusion: FEM is identified with the FibroblasticEndocarditis described by Lōeffler and according tothe opinion of International Experts, the hypothesespostulated to explain the aetiology of the disease arenot convincing «.

Key words: Endomyocardial fibrosis; fibroblasticendocarditis; restrictive myocardiopathy;hypereosinophilia