Síndrome disautonómico de Ross: variaciones de un tema

Resumen

El síndrome de Ross fue descrito en 1958 como unaafección degenerativa del sistema nervioso autónomodefinido por la tríada de anhidrosis generalizada,disminución de los reflejos tendinosos y pupila tónica.Desde su descripción inicial se han descrito cerca decuarenta casos. Comunicamos tres pacientes con variantesde interés que incluyen la presencia de espasmos cíclicosespontáneos del esfínter del iris, el desarrollo conjunto desíndrome de Holmes-Adie en un lado y síndrome de Hornerposganglionar en el otro, trastornos del desarrollo pilosoen el lado de la anhidrosis, alteraciones de la motilidadintestinal, lengua sin papilas gustativas y disfunción sexual.

Palabras clave: Síndrome de Ross. Síndrome de Holmes-Adie. Síndrome de Horner. Síndrome de arlequín. Sistemanervioso autónomo. Espasmo cíclico del esfínter del iris

SUMMARY

Ross Syndrome was described in 1958 as a degenerative condition of the autonomic nervous system defined by atriad of generalized anhidrosis, reduction of tendon reflexesand tonic pupil. Since its initial description about 40cases have been described. We communicate three caseswith variants of interest involving the presence of, thesimultaneous development of syndrome of Holmes-Adieon one side and Horner syndrome in the other, disordersof pilous follicle development on the side of anhidrosis,spontaneous disturbances of intestinal motility, tonguewithout papillae and sexual dysfunction.

Key words: Ross´syndrome. Holmes-Adie syndrome.Horner´s syndrome. Harlequin syndrome. Autonomicnervous system. Cyclic spasm of the iris sphincter.