TRASTORNOS DEL SISTEMA HEMOSTÁTICO EN EL SÍNDROME DREPANOCÍTICO

Abstract

El síndrome drepanocítico (SD), comprende un grupo de anemias hemolíticas hereditarias asociadas a la Hemoglobina S (HbS), caracterizadas por episodios de dolor y daño progresivo de diferentes órganos. La trombosis es un aspecto importante dentro de la fisiopatología y clínica del síndrome drepanocítico. Estos pacientes presentan accidentes cerebrovasculares, hipertensión pulmonar, necrosis de articulaciones y complicaciones asociados a alteraciones de la hemostasia relacionadas con un estado de hipercoagulabilidad. En el sistema vascular se ha observado mayor expresión de moléculas de adhesión, tales como (ICAM-1) y (VCAM-1), P-selectina y E-selectina, lo que induce su adhesión al endotelio y favorecen el daño endotelial y las trombosis en la micro-vasculatura. El factor Von Willebrand (FvW) se encuentra elevado, así como sus multímetros ultra pesados (ULFvW) circulantes con mayor actividad específica para unir plaquetas. Las alteraciones a nivel del sistema de la coagulación y fibrinolítico están estrechamente relacionadas con los estados de hipercoagulabilidad. Se ha observado aumento en la concentración de fibrinógeno, mayor generación de trombina, y cambios en el potencial hemostático como mayor velocidad de polimerización, menor fase de latencia, mayor tiempo de lisis y menor velocidad de lisis. Por otra parte, se ha evidenciado expresión anormal de Factor Tisular (FT) y disminución de las proteínas anticoagulantes PC/PS. Esta revisión resume las alteraciones en la hemostasia en los pacientes con SD, que favorecen la aparición de complicaciones trombóticas, implicadas en el deterioro de la calidad de vida y mortalidad de los pacientes. Se recomienda implementar la determinación de variables del sistema hemostático en el diagnóstico y seguimiento, para identificar alteraciones en etapas tempranas y aplicar terapias que puedan prevenir complicaciones trombóticas.