Síndrome de Bonnet-Wyburn-Mason: dos polos de un espectro…

Resumen

Bonnet, Wyburn-Mason en quienes existía un aneurisma cirsoide de la retina de diferente grado de desarrollo. En uno, el cuadro oftalmoscópico era obvio; en tanto que en el otro la manifestación fundamental era una tortuosidad vascular acentuada y en quien solo la angiografía fluoresceínica del fondo ocular mostró sutiles cambios compatibles con una malformación arteriovenosa localizada. Otro elemento inusual en el comportamiento de este tipo de malformaciones fue la asociación a una coartación de la
aorta torácica y múltiples anomalías esqueléticas sencillas,
así como la obstrucción de un segmento muy desarrollado
de la malformación arteriovenosa con infarto hemorrágico

Palabras clave: Tortuosidad vascular retiniana;
Síndrome de Bonnet; Wyburn-Mason; Infarto retiniano
hemorrágico; Aneurisma cirsoide de la retina; Coartación
aórtica.

SUMMARY
We communicate the cases of two patients with syndrome
of Bonnet, Wyburn-Mason who had cirsoide aneurysms
of the retina of different degrees of development. In one,
the ophthalmoscopic picture was obvious, while on the
other, the primary manifestation was a marked vascular
tortuosity and in which only the ocular fundus fluorescein
angiography showed subtle changes consistent with a
located arteriovenous malformation. Another unusual
element in the behavior of this type of malformations was
a coarctation of the thoracic aorta and multiple skeletal
anomalies simple associated, as well as the obstruction
of a highly developed portion of the retinal arteriovenous
malformation with hemorrhagic infarction and consecutive
involution of part of it.

Key words: Retinal vascular tortuosity; Syndrome of
Bonnet, Wyburn-Mason; Retinal hemorrhagic infarction;
Cirsoid aneurysm of the retina; Aortic coarctation.