Leucemia/Linfoma T Seronegativo
DOI:
https://doi.org/10.37910/RDP.2025.14.3.e439Palavras-chave:
Leucemia/Linfoma de Células T del Adulto, HTLV, Seronegatividad, Inmunofenotipo CD4+/CD25+Resumo
La leucemia/linfoma de células T del adulto (ATLL) es una neoplasia linfoproliferativa agresiva de linfocitos T CD4+/CD25+, asociada en más del 95 % de los casos a infección por HTLV-1, cuya seropositividad constituye un criterio diagnóstico esencial. Sin embargo, se han documentado variantes seronegativas extremadamente infrecuentes, que plantean importantes desafíos diagnósticos y terapéuticos. Presentamos el caso de una paciente femenina de 67 años con manifestaciones neurológicas atípicas como debut de ATLL: cefalea intensa, somnolencia, desorientación y signos de afectación de pares craneales (II, V, VI y VII), incluyendo hemorragias retinianas bilaterales y parestesias faciales. El líquido cefalorraquídeo evidenció hipertensión de apertura y pleocitosis linfocítica leve sin hallazgos infecciosos, y la resonancia cerebral reveló leucoencefalopatía periventricular. Durante su evolución, desarrolló leucocitosis progresiva, anemia, trombocitopenia y linfocitos atípicos “en flor” en sangre periférica. La citometría de flujo de médula ósea mostró un inmunofenotipo CD4+/CD25+/HLA-DR+ con pérdida de CD7, CD8 y CD26. Las serologías para HTLV-1 y HTLV-2 fueron repetidamente negativas. La literatura reconoce la posibilidad de ATLL seronegativo, atribuida a baja carga viral, mutaciones en epítopos o integración silenciosa del genoma viral, detectable solo por técnicas moleculares. Este caso refuerza dichas hipótesis y evidencia una forma inusual de ATLL con afectación neurológica prominente y seronegatividad persistente, lo que cuestiona los criterios diagnósticos convencionales y resalta la necesidad de enfoques moleculares avanzados para su identificación oportuna.
Downloads
Referências
1. Tsukasaki K, Hermine O, Bazarbachi A, Ratner L, Ramos JC, Harrington W Jr, et al. Definition, prognostic factors, treatment, and response criteria of adult T-cell leukemia-lymphoma: a proposal from an international consensus meeting. J Clin Oncol. 2009;27(3):453-9. DOI: 10.1200/JCO.2008.18.2428.
2. Gessain A, Cassar O. Epidemiological aspects and world distribution of HTLV-1 infection. Front Microbiol. 2012; 3:388. DOI: 10.3389/fmicb.2012.00388
3. Nomura H, Yamagishi M, Kawakami Y, Nakagawa M, Watanabe T. Adult T-cell leukemia/lymphoma without serological evidence of HTLV-1 infection: case series and molecular analysis. Leuk Lymphoma. 2021;62(7):1571-9. DOI:10.1080/10428194.2020.1855986
4. Cook LB, Fuji S, Hermine O, Bazarbachi A, Ramos JC, Ratner L, et al. Revised adult T-cell leukemia-lymphoma international consensus meeting report. J Clin Oncol. 2019;37(8):677-87. DOI:10.1200/JCO.18.01925
5. Yamada Y, Utsunomiya A, Yoshimitsu M, Doi H, Matsumoto T, Saburi Y, et al. Adult T-cell leukemia/lymphoma with central nervous system involvement: clinical features and prognosis. J Neurooncol. 2022;157(3):499-507. DOI:10.1007/s11060-022-04021-w
6. Bhansali RS, Barta SK. Central nervous system involvement in mature T and NK cell lymphomas: a review of treatment and outcomes. Curr Treat Options Oncol. 2023;24(2):123-36. DOI:10.1007/s11864-023-00998-1
7. Kirito K, Ozawa K, Kimura A, Kamezaki K, Kunitama M, Nishikawa M, et al. Adult T-cell leukemia/lymphoma without serological evidence of HTLV-I infection. Int J Hematol. 1993;58(1):79–85. DOI:10.1007/BF02981919
8. Kubota N, Nagai K, Maruyama Y, Yoshida M, Takatsuki K. Adult T-cell leukemia-lymphoma without serological evidence of HTLV-I infection: case report and review of the literature. Leuk Lymphoma. 1996;22(5-6):507-10. DOI:10.3109/10428199609054703
9. Ashrafi GH, Tangy F, Gessain A. Transcriptomic and epigenetic profiling of adult T-cell leukemia/lymphoma. Front Immunol. 2022;13:894310. DOI: 10.3389/fimmu.2022.894310
10. Tanaka Y, Matsuoka M, Bangham CRM. HTLV-1: structure, replication, and pathogenesis. Viruses. 2021;13(10):2003. doi:10.3390/v13102003
11. Phillips AA, Shapira I, Willim RD, Gonen M, Rowe JM, Filippa DA, et al. A critical analysis of the clinical utility of HTLV-I serology in adult T-cell leukemia/lymphoma. Leuk Lymphoma. 2010;51(4):696–703. doi:10.3109/10428191003608014
12. Katsuya H, Shimokawa M, Ishitsuka K, Kawai K, Amano M, Utsunomiya A, et al. Prognostic index for chronic- and smoldering-type adult T-cell leukemia-lymphoma. Blood. 2017;130(1):39-47. DOI:10.1182/blood-2017-02-765701
13. Hermine O, Ramos JC, Tobinai K. A review of new findings in adult T-cell leukemia-lymphoma: a focus on current and emerging treatment strategies. Adv Ther. 2018;35(2):135-52. DOI:10.1007/s12325-018-0658-4
14. Bazarbachi A, Plumelle Y, Ramos JC, Tortevoye P, Otrock Z, Taylor G, et al. Meta-analysis on the use of zidovudine and interferon-alpha in adult T-cell leukemia/lymphoma showing improved survival in the leukemic subtypes. J Clin Oncol. 2010;28(27):4177-83. DOI:10.1200/JCO.2010.28.0669
Publicado
Como Citar
Edição
Secção
Licença
Direitos de Autor (c) 2025 Ligia Ramírez, Raul Stroccia, Zaidith Zerpa, Edgar García, Analiesse Marchan, Lucymar Escalona, Fernando Carrera, Sonia De Abreu
Este trabalho encontra-se publicado com a Licença Internacional Creative Commons Atribuição 4.0.
Usted es libre de:
- Compartir — copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato
- Adaptar — remezclar, transformar y construir a partir del material
- para cualquier propósito, incluso comercialmente.
Bajo los siguientes términos:
-
Atribución — Usted debe dar crédito de manera adecuada, brindar un enlace a la licencia, e indicar si se han realizado cambios. Puede hacerlo en cualquier forma razonable, pero no de forma tal que sugiera que usted o su uso tienen el apoyo de la licenciante.
- No hay restricciones adicionales — No puede aplicar términos legales ni medidas tecnológicas que restrinjan legalmente a otras a hacer cualquier uso permitido por la licencia.
