Ventrículo izquierdo no compactado: un reto diagnóstico y terapéutico

Abstract

El ventrículo izquierdo no compactado es una cardiopatía congénita del miocardio, caracterizada por un desarrollo anómalo del mismo durante la embriogénesis, en el cual, el proceso de “compactación” del músculo cardíaco se detiene de forma prematura. Se estima que su incidencia en la población general es de, aproximadamente, 0,81 por 100 000 nacidos vivos. La mortalidad y la supervivencia dependen en gran medida del grado de afectación, la presencia de disfunción sistólica del ventrículo izquierdo y la aparición de arritmias malignas. Dentro de sus principales complicaciones se describen la insuficiencia cardíaca, arritmias, tanto supraventriculares como ventriculares, eventos trombóticos y la muerte. Su diagnóstico se realiza mediante el ecocardiograma o la resonancia magnética nuclear cardíaca. Se presenta un caso clínico de recién nacido de madre sin antecedentes patológicos pertinentes, a quien diagnostican ventrículo izquierdo no compactado posterior a una parada cardiorespiratoria a los 45 minutos de nacido.

Left ventricular non-compaction is a congenital cardiomyopathy of the myocardium characterized by its anomalous development during embryogenesis, in which the “compacting” process of the heart muscle stops prematurely. Its incidence in the general population is estimated at approximately 0.81 per 100,000 live births. Mortality and survival largely depend on the degree of involvement, the presence of left ventricular systolic dysfunction, and the onset of malignant arrhythmias. Its main complications include heart failure, both supraventricular and ventricular arrhythmias, thrombotic events, and death. Diagnosis is made by echocardiography or cardiac magnetic resonance imaging. We present a clinical case of a newborn whose mother had no relevant pathological history, who was diagnosed with left ventricular non-compaction after cardiopulmonary arrest 45 minutes after birth.