Síndrome de Stevens-Johnson inducido por carbamazepina en paciente femenina de 6 años con trastorno del neurodesarrollo

Resumo

El Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET), son patologías cutáneas infrecuentes, pero severas, las cuales se caracterizan por presentarse con manifestaciones tales como rash cutáneo, ampollas y erosiones de las mucosas, predominantemente en adultos, resultando de una respuesta inflamatoria que provoca necrosis de queratinocitos e infiltración linfocitaria perivascular atribuida a medicamentos, como antiepilépticos, sulfonamidas y fármacos antiinflamatorios no esteroideos, y a infecciones por patógenos. Sin embargo, aún se sigue estudiando la implicación de otros fármacos y factores no medicamentosos. Se presenta el caso de una paciente femenina de 6 años con trastorno del espectro autista, que desarrolló SJS después de iniciar tratamiento con carbamazepina (CBZ). La paciente presentó lesiones mucocutáneas características, que iniciaron con edema labial y progresaron a la aparición de lesiones cutáneas en cara, así como un exantema en cara, tronco y miembros superiores. Conjuntamente, se observaron lesiones ampollosas dolorosas en la región labial y peribucal. El diagnóstico se estableció clínicamente y se respaldó mediante el algoritmo de causalidad ALDEN (puntaje +6: muy probable). Como medida inicial, se suspendió el fármaco y administrar metilprednisolona, acetaminofén y cetirizina, se observó una recuperación completa. Este caso subraya la importancia de considerar el SJS en el diagnóstico diferencial de exantemas cutáneos en niños, especialmente en aquellos bajo tratamiento con fármacos como la CBZ. A su vez, este caso aporta información valiosa a tener en cuenta debido a la baja incidencia de esta reacción en pacientes pediátricos, resaltando la necesidad de mayor investigación en esta población. Además, se resalta la importancia de vigilancia constante de pacientes tratados con CBZ y la sensibilización de los profesionales de la salud sobre el SJS son fundamentales para un diagnóstico y tratamiento tempranos, mejorando así el pronóstico.

PALABRAS CLAVES: reacción adversa a medicamentos; carbamazepina; trastorno; neurodesarrollo; Steven-johnson; necrólisis epidérmica tóxica.