Aspectos inmunopatológicos de la infección por priones. Consideraciones en dermatología

Resumen

Las enfermedades transmitidas por priones constituyen un grupo de fatales desórdenes neuro degenerativos tales como el Kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el síndrome de Gertssman-Stràussler-Scheinker y el insomnio familiar fatal. El agente causaldenominado prion, por su original designación partícula infecciosa proteinacea, es una proteína celular aberrante convertida a una isoforma no constitutiva (isoformascrapie), caracterizada por su anormal resistencia amétodos convencionales de descontaminación y sudesconocido mecanismo de conversión a su formapatogénica. Desde el año 1985 estas enfermedades han captado especial atención debido a la epidemia de encefalopatía bovina espongiforme acontecida en el ReinoUnido. El presente trabajo pretende abarcar de unamanera general y concisa los aspectos inmunológicos relacionados a estas enfermedades, así como consideraciones básicas en el área de la dermatología.

Palabras clave: Prion; PrPc (Isoforma constitutiva); PrPsc (isoforma no constitutiva / scrapie); Inmunopatología; Encefalopatías espongiformestrasmisibles.

SUMMARY

Prion diseases are a group of fatal neurodegenerative disorders such as Kuru, Creutzfeldt-Jakob disease;Gertssman-Stràussler-Scheinker syndrome and fatal familialinsomnia. The causative agent termed prion, forproteinaceous infectious particleis an aberrant cellularprotein converted to an non-constitutive form (scrapieisoform), characterized by its abnormal resistance againstconventional decontamination methods, and unknownmechanism of conversion. Since 1985 prion diseasesattracted special attention because of the bovinespongiform encephalopathy epidemic in the United Kingdom.The present work pretends a general and briefapproach to the immunological aspects of prion diseases,such as basic considerations in dermatology.

Key words: Prion. PrPc (constitutive isoform). PrPsc(scrapie isoform), Immunopathology. Transmissiblespongiform or subacute encephalopaties.