Una forma atípica de síndrome de QT largo. Heraldos de muerte súbita cardíaca

Resumen

El estudio presenta dos casos clínicos con hallazgosrelacionados con formas atípicas de síndrome de QT largo. En años recientes los síndromes de QT están sometidosa continua revisión. El balance autonómico, la dispersiónde la repolarización y lo heterogéneo de sus bases genéticas explican las diversas presentaciones clínicas.Dos hermanos (varón y hembra) fueron estudiados;ambos presentaron taquicardia ventricular en condicionesde aumento del tono adrenergico (miedo y ejercicio) y su madre murió súbitamente antes de cumplir 50 años. Se estudiaron con electrocardiograma, vecto cardiograma,electro cardiograma de alta frecuencia, electrocardiograma de esfuerzo, ecocardiograma y adicionalmente en el varón angiografía coronaria.El electrocardiograma de reposo mostró trastornosno específicos de repolarización. En una ocasión tuvotaquicardia ventricular con morfología de bloqueo derama derecha. La prueba de esfuerzo mostró una falta deacortamiento del QT al aumentar la frecuencia cardíaca.El ecocardiograma, electrocardiograma de altafrecuencia y la angiografía coronaria fueron normales. Ella teniendo un electrocardiograma de reposo normal desarrolló una taquicardia ventricular con morfologíade bloqueo de rama izquierda durante la prueba de esfuerzo.Los pacientes con una historia familiar de muertesúbita, anormalidades no específicas de la repolarización,falta de acortamiento del QT al aumentar la frecuenciacardíaca (hipodinamia del QT) son sospechosos dedesarrollar taquicardias ventriculares en condiciones deaumento del tono adrenérgico y por lo consiguiente enellos deben tomarse medidas preventivas.

Palabras clave: Síndromes de QT largo; Historiafamiliar de muerte súbita; Falta de acortamiento del QT al aumentar la frecuencia; Taquicardias ventriculares con aumento del tono adrenérgico.

SUMMARY

The study presents two cases with features related toatypical forms of long QT syndrome.The QT syndrome has been reviewed recently, thepresence of autonomic imbalance, the dispersion of repolarization,the heterogeneity of its genetic basis in explainingits clinical presentations have call the atentionof the investigators.Two siblings patients (male and female) were studied;both presented ventricular tachycardia under conditionsof augmented adrenergic tone (fear and exercise) andtheir mother died suddenly before age fifty. Electrocardiogram,vectocardiogram, signal average electrocardiogram,bidimensional echo were performed in both,additionally he was studied with coronary angiography.The resting electrocardiogram in him showed nonspecificrepolarization anormalities, ventricular tachycardiawith right bundle branch configuration in oneoccasion. Lack of proper shortening of the QT intervalduring de stress test. Signal average electrocardiogram,bi-dimensional echo and coronary angiography werenormal. She had a normal electrocardiogram andechocardiogram but developed a ventricular tachycardiawith left bundle branch configuration during the earlystages of an stress test.Patients with a positive family history of sudden death,non-specific repolarization anormalities, lack of shorteningof the QT interval with increasing heart rate(hypodinamic QT) are suspicious of developing ventriculartachycardia under conditions of augmented adrenergictone. Preventive measures should be taken in patientswith this conditions.

Key words: Long QT syndrome. Family history of sudden death. Lack of shortening of the QT interval withincreasing heart rate. Ventricular tachycardia with augmentedadrenergic tone.