Paquimeningitis craneal hipertrófica y estenosis traqueal idiopáticas, ¿coincidencia o asociación?

Resumen

La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónicay la estenosis traqueal subglótica idiopática son rarascondiciones de origen desconocido. En ambas existe unproceso inflamatorio fibrótico que afecta respectivamente,la duramadre y la tráquea. La paquimeningitis hipertróficaidiopática crónica en forma típica, causa parálisisprogresiva de nervios craneales, cefaleas, hipertensión intracraneal o disfunción cerebelosa. En la estenosis traqueal subglótica idiopática, usualmente limitada a laregión subglótica y los dos primeros anillos traqueales,los síntomas son variables incluyendo disnea progresiva,sibilancias y estridor notables sobre el cuello. Lapaquimeningitis hipertrófica idiopática crónica ocurreen pacientes de todas las edades y el examen de elecciónpara detectarla es la resonancia magnética cerebral, entanto que la estenosis traqueal subglótica idiopática sueleafectar mujeres jóvenes o maduras y es mejor evidenciadamediante tomografía computarizada. El diagnóstico es unode exclusión. Deben descartarse enfermedades infecciosascomo tuberculosis y lúes, y otras como sarcoidosis,carcinomatosis meníngea o vasculitis. Suelen responderinicialmente a los corticosteroides pero puede haberrecurrencia al suspenderlos. La evolución a largo plazoes incierta. Este trabajo informa acerca de una pacienteen quien ambas condiciones se dieron cita, discutiéndosesus manifestaciones clínicas, radiológicas y patológicas.Aunque considerada esencial para el diagnóstico, en nuestrocaso no se realizó una biopsia meníngea. Planteamos laposibilidad de una asociación entre ambas condiciones,por su inicio simultáneo con recaídas, por su condiciónde inflamación crónica y recurrente y su respuesta a loscorticosteroides.

Palabras clave. Paquimeningitis hipertrófica crónicaidiopática. Estenosis traqueal subglótica idiopática.Parálisis de sexto nervio craneal. Neuropatía óptica.

SUMMARY

Chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitisand chronic subglottic tracheal stenosis are rareconditions of unknown origin. In both there is a fibroticinflammatory process affecting, respectively the duramater and the trachea. The chronic idiopathic hypertrophicpaquimeningitis in its typical presentation causesprogressive paralysis of cranial nerves, headaches,intracranial hypertension or cerebellar dysfunction. Inthe chronic subglottic tracheal stenosis, usually limited tothe subglottic region and the two first traqueal rings, itssymptoms are variable including progressive shortnessof breath, wheezing and stridor notable on the neck. Thechronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis occursin patients of all ages and the test of choice for diagnosisit is the brain magnetic resonance image, while the chronicsubglottic tracheal stenosis usually affect young or maturewomen and is best evidenced by computerizide tomographyscan. The diagnosis is one of exclusion. Infectious diseasessuch as tuberculosis and lues, and others as sarcoidosis,meningeal carcinomatosis or vasculitides should bediscarded. Often initially respond to corticosteroids butmay have recurrences when stopped. The evolution in thelong term is uncertain. This paper reports on a patient withboth conditions, discussing their clinical, radiological andpathological manifestations. Although considered essentialfor the diagnosis, in our case was not performed a meningealbiopsy. We postulate the possibility of an association between these two conditions, based in their simultaneous onset,the occurrence of relapses in both diseases, its conditionof recurrent and chronic inflammation, and its responseto corticosteroids.Key words. Chronic idiopathic hyperthroficpachymeningitis. Chronic idiopathic subglotic trachealstenosis. Abducens nerve palsy. Compressive opticneuropathy