Rabdomioma cardiaco fetal: diagnóstico intrauterino

Résumé

El rabdomioma es un tumor benigno de músculo estriado; los más comunes en la vida fetal suelen ser los cardíacos, se manifiesta clínicamente en fetos de forma asintomática, pero puede ser catastrófico por arritmias severas, hidrops y muerte. La etiología no está del todo descrita, aunque habitualmente está asociado con esclerosis tuberosa. Paciente de 31 años de edad, remitida por hallazgo de múltiples tumoraciones cardíacas. Ecográficamente se encontraron múltiples imágenes ecogénicas en ventrículo derecho, a nivel transvalvular y en ventrículo izquierdo, ritmo cardíaco irregular con extrasístoles ventriculares e insuficiencia tricúspidea. La tomografía de cráneo al nacer reporta múltiples imágenes nodulares subependimarias e intraparenquimatosas. El diagnóstico prenatal es importante, ya que la obstrucción de un tracto de salida o de las válvulas atrio-ventriculares puede llevar a disfunción, insuficiencia o estenosis; también están relacionados con arritmias ventriculares persistentes que requieren de tratamiento farmacológico. El diagnóstico debe ser oportuno y el manejo multidisciplinario. Rhabdomyomas are benign tumor of striated muscle; the most common during fetal life are usually cardiac, and they clinically manifest in utero asymptomatically, but can result in catastrophic complications due to severe arrhythmias, hydrops, and death. The etiology of cardiac rhabdomyoma is not fully described, although it is commonly associated with tuberous sclerosis. A 31-year-old patient was referred due to the finding of multiple cardiac tumors. Cardiac examination revealed multiple echogenic images in the right ventricle, at the valvular level and in the left ventricle, irregular heart rhythm with ventricular extrasystoles, and tricuspid insufficiency. A cranial tomography at birth reported many subependymal and intraparenchymal nodular images. The prenatal diagnosis of cardiac rhabdomyomas is important, as the obstruction of an outflow tract or stenosis, these are also related to persistent ventricular arrhythmias that require pharmacological treatment for their control. The diagnosis must be timely and the management multidisciplinary.