Hiperplasia endotelial papilar intravascular o pseudoangiosarcoma de Masson

Resumo

La hiperplasia endotelial papilar intravascular es una proliferación benigna y reactiva de células endoteliales que representa una forma exuberante de organización de un trombo. Se presenta el caso de una paciente de 44 años quien consultó por un tumor eritematovioláceo en flanco derecho. Se realizó extirpación quirúrgica completa de la lesión. En el estudio histopatológico se observó una proliferación en dermis, bien circunscrita, formada por papilas cubiertas por una capa única de células endoteliales, áreas de trombosis y hemorragia. El diagnóstico final fue de hiperplasia endotelial papilar intravascular. La lesión no presenta características clínicas específicas y puede diagnosticarse como un granuloma piogénico, mucocele, hemangioma o malformación vascular. Su localización más frecuente es en cabeza, cuello y dedos, pero puede observarse en tronco. Desde el punto de vista histopatológico el diagnóstico diferencial más importante es con angiosarcoma bien diferenciado. La circunscripción del tumor, su frecuente localización intravascular, la ausencia de necrosis, pleomorfismo y mitosis, permiten diferenciar esta lesión del angiosarcoma.

Intravascular papillary endothelial hyperplasia.
Abstract
Intravascular papillary endothelial hyperplasia is a benign, reactive, proliferation of endothelial cells that represents an exuberant form of organizing of a thrombus. We report a 44 year-old patient with an asymptomatic red-purple tumor on her left side. The lesion was completely surgically excised. Histopathology showed a well circumscribed vascular proliferation in the dermis, formed by papillary structures lined by endothelial cells. These papillae floated freely in a vascular lumen and formed an anastomizing network. There were areas of thrombosis and hemorrhage. The final diagnosis was intravascular papillary endothelial hyperplasia. The condition lacks specific clinical findings and may be diagnosed as a piogenic granuloma, mucocele, hemangioma or vascular malformation. Most of the lesions are located on the head and neck and especially on the digits, but it can also occur on the trunk. Histopathologically, the most important differential diagnosis is with a well-differentiated angiosarcoma.