Histiocitosis de Células de Langerhans: Presentación de un caso

Abstract

Las histiocitosis comprenden un grupo de desórdenes proliferativos, reactivos o neoplásicos, de las células del sistema mononuclear-fagocítico y del sistema de células dendríticas, derivadas de los promonocitos de la médula ósea. Presentamos un preescolar masculino de 2 años, quien inicio de enfermedad actual con cuadro clínico caracterizado por aumento de volumen en región laterocervical derecha, no doloroso, sin signos de flogosis, fiebre y erupción persistente de tipo papular ubicada en cuero cabelludo y área del pañal. Por estudios clínicos, paraclínicos e histológicos concluímos se trata de una histiocitosis de células de Langerhans. En vista de ser una entidad muy poco frecuente se presenta el siguiente caso y en donde el dermatólogo jugó un papel decisivo para el diagnostico del mismo. Histiocytoses include a group of proliferative disorders, reactive or neoplastic, of the cells of the mononuclear phagocytic system, derived from bone marrow promonocytes. We present a male 2 year old preschool child who initiated his present disease with clinical signs characterized by an increase of volume at the right latero-cervical region, not painful, with no signs of phlogosis, fever, and a persistent papular type eruption located at the scalp and diaper area. Through clinical, paraclinical, and histological studies we concluded he had a histiocytosis of Langerhans cells. We present this case because it is very infrequent entity where the dermatologist played a decisive role for its diagnosis.