Pénfigo benigno familiar (enfermedad de Hailey Hailey): A propósito de un caso

Abstract

La enfermedad de Hailey Hailey o pénfigo benigno familiar es una enfermedad genética autosómica dominante, infrecuente, crónica, que se caracteriza por defecto en la unión de los queratinocitos. Observándose con mayor frecuencia en áreas de pliegues (axilas, región inframamaria e inguinal y cuello), con rara afectación de mucosas; que se acentúa con el calor, fricción y sudor. Es frecuente en la edad adulta comprendiendo la tercera o cuarta década de vida. Por ser una enfermedad refractaria al tratamiento, el mismo, la mayoría de las veces está dirigido a controlar o disminuir los factores exacerbantes. Presentándose un caso clínico de esta genodermatosis poco frecuente en nuestro medio. Hailey Hailey disease or familiar benign pemphigus, is a dominant genetic autosomic, infrequent, chronic disease characterized by a defect in the joining of keratinocytes. It occurs most frequently in fold areas (axillary, inframammary and inguinal, and neck), rarely affects mucous tissues and increases with heat, friction and sweat. It is frequent in adults, especially during the third or fourth decade of life. Since it is refractory to treatment, most of the palliative measures are directed to control or decrease exacerbating factors. We present a clinical case of this genodermatosis, which occurs rarely in our midst.