Hipoplasia postaxial de miembro inferior derecho en paciente de 4 años de edad.

Abstract

La Hipoplasia Postaxial de Miembro Inferior (HPMI) es un síndrome que describela asociación de diferentes deformidades congénitas de miembro inferior por acortamientoante deficiencia de su formación. Es muy rara, no suele tener antecedentes familiares yestá conformada por la deficiencia femoral focal proximal (PFFD) y la hemimelia fibular(FH). La PFFD tiene una incidencia de 0,0019% y está relacionada con la deficiencia dela articulación iliofemoral y con la agenesia de ligamentos cruzados. La FH tiene unaincidencia de 0,0014% y se relaciona con torsión tibial, genu valgo y deficiencia de losrayos laterales del pie. Se presenta caso de preescolar masculino de 4 años de edad quienmanifiesta, desde el nacimiento, longitud asimétrica de miembros inferiores, a expensasdel acortamiento del miembro derecho, genu valgo e inestabilidad anteroposteriorde la rodilla ipsilatreral. Mediante radiografía se diagnóstica HPMI derecho ante FH,relacionada con torsión tibial interna y agenesia del quinto radio del pie, y PFFD, asociadaa torsión femoral externa, valgo femoral distal y agenesia de los ligamento cruzados. Serealiza la Super Knee Surgery, ante la cual evoluciona satisfactoriamente, con rodillaestable y funcional. Aunque la FH y la PFFD sean de etiología desconocida se tomancomo distintas manifestaciones de un mismo problema, por lo que se habla de HPMI. Eldiagnóstico precoz y la clasificación radiológica de estas anomalías son imprescindiblespara la adecuada gestión y planificación quirúrgica. La Super Knee Surgery es la novedosacirugía reconstructiva de rodilla con los mejores resultados para estos casos.