Anomalía de Uhl: correlación de hallazgos ecográficos prenatales y posnatales

Resumo

La anomalía de Uhl es una cardiopatía congénita rara, caracterizada por la ausencia de miocardio en la pared del ventrículo
derecho, la preservación de las trabeculaciones del septo interventricular derecho y la normalidad estructural de las válvulas
tricúspide y pulmonar. Se ha planteado un probable origen congénito, pero no suele estar asociada con otras malformaciones
cardíacas. La forma usual de presentarse es el fallo cardíaco congestivo, pero también se han observado arritmias y bloqueos
cardiacos. La prevalencia general es de < 1/1 000 000. Se reporta un caso con hallazgos prenatales en paciente con un embarazo
de 35 semanas, con cardiomegalia y dilatación ventricular derecha, correlacionados con hallazgos posnatales ecocardiográficos,
con diagnóstico de anomalía Uhl. Se incluye imágenes ecocardiográficas pre- y posnatales con revisión bibliográfica.

Uhl anomaly is a rare congenital heart disease, characterized by the absence of myocardium in the wall of the right ventricle,
preservation of the trabeculations of the right interventricular septum, and structural normality of the tricuspid and pulmonary
valves. A probable congenital origin has been suggested, but it is not usually associated with other cardiac malformations. The
usual presentation is congestive heart failure, but arrhythmias and heart blocks have also been observed. The general prevalence
is <1/1,000,000. A case is reported with prenatal findings in a patient with a 35-week pregnancy of cardiomegaly and right
ventricular dilatation correlated with postnatal echocardiographic findings with a diagnosis of Uhl anomaly. Pre and postnatal
echocardiographic images with bibliographic review are included.