Dermatosis ampollar en paciente con enfermedad renal crónica en hemodiálisis: reporte de un caso

Abstract

Existen numerosas condiciones clínicas que pueden generarlesiones ampollosas, incluyendo enfermedades sistémicas,enfermedades autoinmunes limitadas a la piel y reaccionesadversas a fármacos, las cuales requieren la realización deuna historia clínica detallada más exámenes complementariospertinentes que permitan realizar un diagnóstico preciso.Se presenta el caso clínico de un adulto con múltiplesfactores de riesgo cardiovascular y enfermedad renal crónicaen hemodiálisis con lesiones ampollosas en zonas fotoexpuestas,las cuales al romperse dejan áreas denudadas,que evolucionan a costras y finalmente a cicatrices atróficashipopigmentadas. Además refería orina de color oscuro lacual fue evidenciada en una de las evaluaciones clínicas,siendo sometida a la luz de Wood mostrando fluorescenciarojo coral, adicional a esto presentaba hiperferritinemiay en el estudio anatomopatológico tras biopsia incisional dela lesión ampollar, se evidenció hendidura subepidérmicapauci-inflamatoria y engrosamiento de la pared de los vasosdérmicos superficiales. Asimismo se realizó inmunofluorescenciadirecta de piel perilesional en donde se observó undepósito lineal y homogéneo de inmunoglobulina G y M en lapared del vaso. Haciendo una correlación clínico-patológicase llega al diagnóstico de Porfiria cutánea tarda, pese a nocontar con niveles de porfirinas por falta de disponibilidad ennuestra localidad. Observándose una buena respuesta a los3 meses, tras manejo con fotoprotección y tratamiento conhidroxicloroquina 100mg VO tres veces semanal.