Hiperqueratosis epidermolítica: un patrón histopatológico asociado a múltiples patologías.

Abstract

Hiperqueratosis epidermolítica es la descripción histológica de un proceso patológico epitelial, generalmente dérmico, pero también mucoso. Representa una anormalidad en la queratinización y maduración celular que puede ser de origen congénito o adquirido. Frost y van Scott introdujeron el término en 1966 para describir casos de dermatosis ictiosiformes que clínicamente correspondían a eritrodermia ictiosiforme ampollar congénita. Histopatologicamente, se caracteriza por hiperqueratosis compacta, densas colecciones de gránulos de queratohialina en el estrato granuloso y vacuolización perinuclear de los queratinocitos en el estrato espinoso y granuloso, confiriéndole a la epidermis un aspecto reticulado. Su expresión clínica es muy diversa: puede presentarse en forma generalizada en ciertos tipos de ictiosis, sistematizada, palmoplantar, como lesiones únicas o aisladas en piel o mucosas o como un hallazgo incidental en diferentes condiciones neoplásicas y no neoplásicas.  Epidermolytic hyperkeratosis is the histologic description of a distinctive epithelial pathologic process, generally epidermal, but also mucosal. It represents a keratinization and epidermal maturation abnormality that may be congenital or acquired. Frost and van Scott introduced the term in 1966 to describe cases of icthyosiform dermatosis that clinically corresponded to bullous congenital icthyosis erythroderma. Histopathologically, it is characterized by compact hyperkeratosis, dense collections of coarse keratohyalin-like granules in the stratum granulosum and perinuclear vacuolization of the keratinocytes in the stratums granulosum and spinosum, giving the epidermis a reticulate appearance. Clinical expression is varied, including a generalized form in certain types of ichthyosis, a systematized form, a palmoplantar form, as solitary or isolated lesions on skin and mucosae, or as an incidental finding in many different neoplastic or non-neoplastic conditions.