Lupus eritematoso sistémico en escolar femenino de 10 años: desafío terapéutico y toxicidad por rituximab. Reporte de caso.

Resumen

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de evolución fluctuante, con manifestaciones clínicas e inmunológicas diversas que pueden afectar múltiples órganos, especialmente en la infancia. Se reporta caso de escolar femenino de 10 años de edad con antecedentes familiares de LES, presentó debut clínico posterior a su menarquía, caracterizado por rash malar, fiebre y poliartralgia, lo que conduce a su primer ingreso hospitalario, en el que se confirma el diagnóstico de LES, mediante los criterios European League Against Rheumatism y el American College of Rheumatology de 2019 (EULAR/ACR-2019) y el Índice de Actividad de la Enfermedad del Lupus Eritematoso Sistémico (SLEDAI), confirmándose afectación cutánea, renal, cardiaca y hematológica. Tras tratamiento inmunosupresor inicial, se logró mejoría clínica y el egreso hospitalario. Sin embargo, durante el seguimiento ambulatorio se evidenció la reactivación de la enfermedad y refractariedad al tratamiento, por lo que se incorporó un nuevo inmunosupresor biológico (rituximab) desencadenando una reacción adversa cutánea grave (toxicidad medicamentosa) que ameritó una segunda hospitalización. Se abordó el cuadro de toxicidad cutánea (púrpura) asociada al rituximab, cuya biopsia de piel permitió descartar el Síndrome de Stevens Johnson y la Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET), logrando su estabilización y alta médica. Este reporte de caso resalta la complejidad diagnóstica y terapéutica del LES de inicio infantil, junto con el desafío de garantizar el abordaje terapéutico más seguro para la edad pediátrica, así como la importancia del abordaje multidisciplinario ante las diversas manifestaciones clínicas y elevada morbimortalidad de esta entidad multisistémica en la población pediátrica.

Palabras claves: lupus eritematoso sistémico en la infancia, pediatría, púrpura medicamentosa, rituximab.