Síndrome de Espasmos Epilépticos Infantiles: Un Espectro Electroclínico Amplio

Resumen

Introducción: El Síndrome de Espasmos Epilépticos de la Infancia (SEEI) es una encefalopatía epiléptica de inicio temprano, asociada a alteraciones electroencefalográficas, etiologías diversas y un elevado riesgo de afectación del neurodesarrollo. La escasez de estudios regionales motivó la caracterización de esta entidad en pacientes de Maracaibo. Objetivo: Describir el perfil electroclínico, la variabilidad etiológica y la evolución clínica de pacientes con diagnóstico de SEEI atendidos en el Hospital Universitario de Maracaibo y en el Hospital de Especialidades Pediátricas. Métodos: Estudio multicéntrico, observacional, descriptivo, retrospectivo y longitudinal, realizado entre enero de 2013 y enero de 2026. Se incluyeron 58 pacientes de ambos sexos, entre 3 meses y 2 años, con diagnóstico confirmado y seguimiento mínimo de 2 años. Se analizaron las características clínicas, las electroencefalográficas y los hallazgos de resonancia magnética cerebral mediante estadística descriptiva. Resultados: La edad media de inicio fue de 6,5 ± 1,4 meses; 65,5% fueron varones y 74,1% presentaron espasmos en flexión. Se identificaron alteraciones estructurales en la resonancia magnética en el 93,1%, principalmente leucomalacia periventricular (37,9%) y atrofia cortical (27,6%). Durante la evolución, 44,82% desarrolló síndrome de Lennox-Gastaut, 31,03% presentó parálisis cerebral y/o discapacidad intelectual, y 17,24% presentó retraso del neurodesarrollo y trastorno del espectro autista. Conclusión: El SEEI presentó una elevada frecuencia de etiología estructural y una evolución neurológica desfavorable, destacando la progresión hacia el síndrome de Lennox-Gastaut y la presencia de alteraciones del neurodesarrollo. Estos hallazgos resaltan la importancia del diagnóstico y del tratamiento oportunos.