Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Aspectos generales, faciales y dentales, diagnóstico y tratamiento. Reporte de un caso

Abstract

El Síndrome de Beckwith-Wiedemann es un trastorno congénito de sobrecrecimiento que fue descrito por primera vez por Bruce Beckwith en el año 1963, y por Hans Rudolf Wiedemann en 1964. Este Síndrome de expresión variable es causado por la disomía o deleción del segmento 11p15.5. Afecta a uno de cada 13.700 a 14.300 nacimientos, sin predilección por sexo. El patrón fenotípico incluye grados variables de macroglosia, onfalocele, visceromegalia, macrosomia pre y postnatal e hipoglicemia neonatal. Otros hallazgos incluyen arrugas o pliegues en el lóbulo de la oreja, nevus flammeus, exoftalmos, maloclusión dentaria y deformidad facial, entre otras. El reconocimiento del Síndrome es importante debido al riesgo asociado de desarrollo de neoplasias que afectan a los órganos abdominales. Desde el punto de vista craneofacial, la característica clínica más importante es la macroglosia, que trae como consecuencia la biprotrusión, mordida abierta y prognatismo mandibular con aumento del ángulo goníaco, por lo cual se recomienda realizar la glosectomía parcial, con la finalidad de disminuir la malformación dentoesquelética característica del trastorno. Se presenta un caso clínico, en actual tratamiento (2001-2006), en el Postgrado de Ortodoncia de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela.