Anemia hemolítica hereditaria y sobrecarga de hierro

Resumen

Los pacientes con Anemia Hemolítica Hereditaria (AHH) se caracterizan por tener destrucción acelerada de eritrocitos que conduce a la aparición de anemia, pudiendo requerir de un régimen transfusional a lo largo de toda su vida. De todas estas patologías, la Anemia Falciforme (AF) y la Talasemia son las de mayor frecuencia en el mundo con una importante morbimortalidad y Venezuela no escapa a esta situación. Las transfusiones sanguíneas frecuentes tienen numerosos efectos adversos entre los que se destaca la sobrecarga de hierro. La medición bioquímica cuantitativa del hierro no hemínico en biopsias hepáticas constituye el método más exacto y directo para evaluar la magnitud de la sobrecarga de hierro, así como para guiar el tratamiento. Dentro de las mediciones indirectas, el hierro en suero se encuentra siempre elevado y la saturación completa de la transferrina se correlaciona con los valores de la ferritina.