Hematuria macroscópica en paciente con angiomiolipoma renal y síndrome de cascanueces asintomático

Abstract

El angiomiolipoma renal es un tumor benigno poco frecuente y constituye menos del 2% de todos los tumores renales, teniendo una incidencia de 0.3-3% aproximadamente a nivel mundial. En Venezuela solo existe un reporte de angiomiolipoma, publicado en el 2015. Aunque estos tumores se asocian en un 20% con el complejo de esclerosis tuberosa y la linfangioleiomiomatosis esporádica, pueden presentarse aisladamente con una relación mujer-hombre de 2:1 y más en la 4a y 5a década de la vida. Presentamos el caso de una mujer de 32 años de edad, quien consultó en 2006 por hematuria macroscópica, dolor en hipogastrio, sin relación con la menstruación; concomitante polaquiuria, astenia y palpitaciones; tuvo episodios recurrentes 3-4 veces/año con transfusión de hemoderivados por anemia severa. En el año 2015 la tomografía mostró “síndrome de cascanueces”. La uretrocistoscopia mostró hemorragia activa por uréter derecho, y se realizó nefrectomía parcial derecha cuya biopsia reportó angiomiolipoma renal, con buena evolución y egreso a las 72 horas.

Renal angiomyolipoma is a benign, rare tumor , present in less than 2% of all renal tumors; it ́s world incidence is 0.3-3%. In Venezuela only one case was reported in 2015. Although these tumors are associated with 20% of the Tuberous Sclerosis, they can present with a gender proportion of 2:1, more often in the 4th and 5th decade. We present here the case of a 32 year- old woman who in 2006 had consulted for hematuria, pelvic pain, weakness and palpitations not related with her menses. These episodes recurred several times per year and she received red blood cell transfusions. In the year 2015 a computerized tomography showed Nutcracker Syndrome and the urethrocystoscopy showed an active bleeding originating in the right urether. A right partial nephrectomy was done and the biopsy was reported as Renal angiomyolipoma. She was discharged 72 hours after her operation.