Micosis fungoides foliculotrópica: estudio clínico-patológico en 8 pacientes venezolanos.

Resumen

La micosis fungoides foliculotrópica (MFF) es una variante poco frecuente que representa aproximadamente el 4 % de los casos de micosis fungoides. Se caracteriza por un infiltrado de linfocitos atípicos perifoliculares y foliculares, con destrucción del folículo. Objetivo: estudiar las características epidemiológicas, clínicas, histopatológicas y evolución de los pacientes con MFF de la consulta de linfoma cutáneo del Hospital Universitario de Caracas. Métodos: estudio prospectivo de pacientes con diagnóstico de MFF seguidos durante 12 años. Los datos recolectados incluyeron sexo, edad, intervalo pre-diagnóstico, tipo, localización y extensión de las lesiones, estadio clínico, tratamientos recibidos y evolución. Los eventos registrados: muerte, remisión parcial, remisión completa, progresión y recaídas. Resultados: de 146 pacientes con linfoma cutáneo de células T (LCCT) fueron diagnosticados 8 casos con MFF, representando un 5%. La relación hombre: mujer fue de 1:1, edad media de 48,5 años. La presentación clínica más frecuente fueron pápulas, placas y alopecia en cabeza, cuello y tronco anterior. Histopatológicamente se observaron casos con y sin mucinosis folicular. El intervalo medio pre-diagnóstico fue de 36 meses. La condición clínica al culminar el estudio fue la siguiente: 25% en remisión completa, 37,5% en remisión parcial, 12,5% con progresión y 25% fallecidos. Conclusión: en este estudio prospectivo venezolano la MFF representa el 5 % de todos los casos de LCCT estudiados durante un período de 12 años. La mayoría de los pacientes son mayores de 50 años, pero puede afectar a pacientes jóvenes. El comportamiento clínico es más agresivo que la forma clásica y requiere tratamientos sistémicos. Folliculotropic mycosis fungoides (FMF) is an infrequent variant representing 4 % of all cases of FMF. It is characterized by a perifollicular and follicular infiltrate of atypical lymphocytes, sometimes with destruction of the hair follicle. Objective: to describe the epidemiology, clinical manifestations, histopathology and evolution of FMF patients from the cutaneous lymphoma clinic Hospital Universitario de Caracas, followed during a period of 12 years. Methods: descriptive, longitudinal, prospective study. The data recollected included sex, age, pre-diagnostic interval, type, localization and extension of lesions, clinical stage, treatments and evolution. The events registered were death, complete remission, partial remission, progression and recurrences. Results: 8 cases of FMF were diagnosed among 146 patients with cutaneous T cell lymphoma (CTCL), representing 5 % of these patients. The sex ratio was 1:1 and the average age was 48,5 years. The most frequent clinical presentation was a combination of papules, plaques and alopecia on head, neck and anterior trunk. Histopathologically, follicular mucinosis was either present or absent. The prediagnostic interval was 36 months. At the end of the study 25 % of patients were in complete remission, 37,5 % in partial remission, 12,5 % had progressive disease and 25 % were dead. Conclusion: in this prospective study, FMF represents 5 % of all CTCL during a period of 12 years. Although most patients were older than 50 years, young patients may be affected. The clinical and histopathologic presentation is variable. The disease has a worst prognosis than classical MF and systemic therapies are required to achieve control of the disease.