Hiperenzinemia pancreática benigna familiar: Sindrome de Gullo. A propósito de un caso

Abstract

La hiperenzinemia pancreática benigna familiar está caracterizada por un aumento anormal de las enzimas pancreáticas en suero en ausencia de enfermedad pancreática. Puede ser esporádico o familiar, e involucra persistentemente a una o a todas las enzimas pancreáticas. Se presenta caso de Adolescente de 15 años de edad, femenino, con Pancreatitis Aguda Recurrente, hiperlipasemia con valores de amilasa normales, estudios imagenológicos e histológicos de páncreas normales. Se estudia a grupo familiar, resultando padre con hiperlipasemia, asintomático, planteándose Hiperenzinemia Pancreática Benigna Familiar. Por dolor abdominal se realiza marcadores serológicos para Enfermedad Celíaca: Ac. Péptido deaminado de gliadina IgA positivo y presencia de HLA DQ2. Inicia DLG con descenso de niveles de lipasa. En casi todos los casos los niveles séricos de las enzimas pancreáticas son anormalmente altos, a veces sólo hay un aumento de la amilasa o, más raramente, sólo en la lipasa. El reconocimiento de este síndrome es muy importante ya que es benigno y su diagnóstico evita la necesidad de exámenes, hospitalizaciones y tratamientos innecesarios. La asociación con enfermedad celíaca no está descrita, pudiendo ser un hallazgo casual, sin embargo en este caso la normalización de la lipasa se presentó posterior a una dieta libre de gluten.