Sindrome nefrótico en la infancia: experiencia de diez y ocho años en una consulta especializada

Resumen

Introducción: el síndrome nefrótico (SN) es la glomerulopatía más frecuente en la infancia, y se expresa clínicamente con proteinuria severa, hipoalbuminemia o edema. Aunque en general tiene un carácter benigno, puede generar complicaciones que llevan al detrimento de la calidad de vida de quien lo padece. Objetivo: determinar las características clínicas y de laboratorio, así como la evolución de los pacientes con SN que presentan algún criterio para biopsia atendidos en una consulta especializada del servicio de nefrología Pediátrica “Dr. Livio Cuenca Pérez” del servicio autónomo hospital universitario de Maracaibo. Métodos: estudio retrospectivo y longitudinal, con 89 niños con SN de acuerdo a los criterios y clasificación de las guías KDIGO y con criterios de biopsia renal, atendidos entre enero de 2006 hasta abril de 2024. Se analizaron datos demográficos, respuesta a esteroides, complicaciones y función renal. Resultados: edad promedio al debut: 4,52 ± 3,34 años, 66,3% varones, 85,4% SN idiopático, 50,6% corticosensibles y 71,9%. con recaídas infrecuente. La tasa de filtración glomerular (TFG) mostró la siguiente variación: aumento de 6,9 ± 12,7% y 12,5 ± 23,2% en los pacientes corticosensibles y corticodependientes respectivamente y disminución de 26,0 ± 6,3% en los corticorresistentes, con progresión a enfermedad renal crónica en 30,3%. Conclusión: el SN en pacientes quienes presentaron criterios clínicos o de laboratorio para realización de biopsia se encontró alta proporción de hematuria, hipertensión y lesión renal, relacionadas a corticorresistencia y complicaciones a largo plazo como la enfermedad renal crónica.

SUMMARY Introduction: nephrotic syndrome (NS) is the most common glomerulopathy in childhood, clinically characterized by severe proteinuria, hypoalbuminemia, and/or edema. Although typically benign, it can lead to complications that impair the patient's quality of life. Objective: to determine the clinical and laboratory characteristics, as well as the progression, of NS patients meeting biopsy criteria treated at a specialized clinic of the Dr. Livio Cuenca Pérez Pediatric nephrology service, servicio autónomo hospital universitario de Maracaibo. Methods: A retrospective, longitudinal study was conducted in 89 children with ns, diagnosed according to KDIGO guidelines and renal biopsy criteria, between January 2006 and April 2024. demographic data, steroid response, complications, and renal function were analyzed. Results: the mean age at onset was 4.52 ± 3.34 years, with a male predominance (66.3%). Idiopathic NS accounted for 85.4% of cases, while 50.6% were steroid-sensitive and 71.9% had infrequent relapses. glomerular filtration rate (GFR) changes varied as follows: an increase of 6.9 ± 12.7% and 12.5 ± 23.2% was observed in steroid-sensitive and steroid-dependent patients, respectively, whereas steroid-resistant patients showed a decrease of 26.0 ± 6.3%, with 30.3% progressing to chronic kidney disease (CKD). Conclusion: Among ns patients meeting clinical or laboratory biopsy criteria, a high proportion presented hematuria, hypertension, and renal injury, which were associated with steroid resistance and long-term complications such as CKD.