Diagnóstico prenatal de derivación portosistémica intrahepática congénita: Reporte de un caso

Resumen

Una derivación portosistémica consiste en una comunicación directa entre vena porta y circulación sistémica, tratándose de venas principales drenando directa o indirectamente a aurícula derecha con sangre venosa desoxigenada. La presencia de conexión portohepática trae como consecuencia reducción de la proporción de sangre que drena del sistema digestivo al hígado; omitiendo este paso metabólico, posibilita generar acumulación de toxinas en el sistema circulatorio sanguíneo. Esta patología afecta 1 de cada 30000 nacidos vivos. Se reporta caso de derivación portosistémica congénita diagnosticado prenatalmente en Ecocardiografía Fetal Fundacardin, Hospital Militar Universitario Dr. Carlos Arvelo, con seguimiento en Servicio de Medicina Materno Fetal del Hospital Maternidad Concepción Palacios, Caracas, Venezuela, a las 29 semanas con hallazgos de cardiomegalia, hipertrofia de cavidades derechas y presencia de ovillo vascular intrahepático atípico confirmado por ultrasonido posnatal con regresión de modificaciones cardíacas, sin repercusión hemodinámica. Se incluyen imágenes pre- y posnatal, con revisión de literatura. A portosystemic shunt is a direct connection between the portal vein and the systemic circulation, involving major veins draining directly or indirectly into the right atrium with deoxygenated venous blood. The presence of a portohepatic connection results in a reduction in the proportion of blood draining from the digestive system to the liver; by omitting this metabolic step, it can lead to the accumulation of toxins in the blood circulatory system. This pathology affects 1 in every 30,000 live births. We report a case of congenital portosystemic shunt diagnosed prenatally by Fundacardin Fetal Echocardiography at the Dr. Carlos Arvelo Military University Hospital, with follow-up in the Maternal-Fetal Medicine Service at the Concepción Palacios Maternity Hospital, Caracas, Venezuela, at 29 weeks. The findings were cardiomegaly, right chamber hypertrophy, and the presence of an atypical intrahepatic vascular tangle, confirmed by postnatal ultrasound with regression of cardiac changes and no hemodynamic repercussions. Pre- and postnatal images are included with a literature review.