Holoprosencefalia alobar. A propósito de un caso

Abstract

La holoprosencefalia es una malformación congénita del sistema nervioso central que se produce por la falta de segmentación del prosencéfalo en los dos hemisferios cerebrales, usualmente asociado a cromosomopatías. El diagnóstico en el primer trimestre se realiza a través del hallazgo de la fusión de las astas frontales de los ventrículos laterales y la ausencia del signo de la mariposa (correspondiente a los plexos coroideos de los ventrículos laterales) en un corte axial transtalámico de la cabeza fetal. Se presenta caso clínico de holoprosencefalia alobar que se manejó en el servicio de Medicina Materno Fetal – Perinatología del Hospital Prince Lara en Puerto Cabello. Holoprosencephaly is a congenital malformation of the central nervous system caused by the lack of segmentation of the forebrain into the two cerebral hemispheres, usually associated with chromosomal abnormalities. Diagnosis in the first trimester is made by finding fusion of the frontal horns of the lateral ventricles and the absence of the butterfly sign (corresponding to the choroid plexuses of the lateral ventricles) in a transthalamic axial section of the fetal head. We present a clinical case of alobar holoprosencephaly that was managed in the Maternal-Fetal Medicine – Perinatology service of Prince Lara Hospital in Puerto Cabello.