Síndrome de Bonnet-Wyburn-Mason: dos polos de un espectro… - Muci-Mendoza, Dr. Rafael (Gaceta Médica de Caracas, 2020)
Bonnet, Wyburn-Mason en quienes existía un aneurisma cirsoide de la retina de diferente grado de desarrollo. En uno, el cuadro oftalmoscópico era obvio; en tanto que en el otro la manifestación fundamental era una tortuosidad vascular acentuada y en quien solo la angiografía fluoresceínica del fondo ocular mostró sutiles cambios compatibles con una malformación arteriovenosa localizada. Otro elemento inusual en el comportamiento de este tipo de malformaciones fue la asociación a una coartación de la aorta torácica y múltiples anomalías esqueléticas sencillas, así como la obstrucción de un segmento muy desarrollado de la malformación arteriovenosa con infarto hemorrágico Palabras clave: Tortuosidad vascular retiniana; Síndrome de Bonnet; Wyburn-Mason; Infarto retiniano hemorrágico; Aneurisma cirsoide de la retina; Coartación aórtica. SUMMARY We communicate the cases of two patients with syndrome of Bonnet, Wyburn-Mason who had cirsoide aneurysms of the retina of different degrees of development. In one, the ophthalmoscopic picture was obvious, while on the other, the primary manifestation was a marked vascular tortuosity and in which only the ocular fundus fluorescein angiography showed subtle changes consistent with a located arteriovenous malformation. Another unusual element in the behavior of this type of malformations was a coarctation of the thoracic aorta and multiple skeletal anomalies simple associated, as well as the obstruction of a highly developed portion of the retinal arteriovenous malformation with hemorrhagic infarction and consecutive involution of part of it. Key words: Retinal vascular tortuosity; Syndrome of Bonnet, Wyburn-Mason; Retinal hemorrhagic infarction; Cirsoid aneurysm of the retina; Aortic coarctation.