MANEJO ODONTOESTOMATOLÓGICO DEL SÍNDROME DE COSTELLO: A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO - Morales-Chávez, M. C.; Nualart-Grollmus, Z. C.; Silvestre-Donat, F. J. (Acta Odontológica Venezolana, 2016)
El Síndrome de Costello (SC) conocido como Síndrome faciocutaneoesquelético es una enfermedad congénita de origen genético causado por una mutación heterocigota en la línea germinal del gen HRAS, localizado en el cromosoma 11p15.5 en el 85% de los casos, caracterizado por retraso en el crecimiento, retraso mental, rasgos faciales toscos, alteraciones del sistema estomatognático, cardiopatías; así como tendencia a desarrollar tumoraciones benignas y malignas, muchas de las cuales ocurren en la cavidad bucal y sus zonas adyacentes. Los casos que dan resultados negativos para mutaciones en HRAS podrían ser explicados por la presencia de la heterogenicidad de locus, es decir la presencia de otros genes en diferentes regiones cromosómicas, cuya alteración sea causante del síndrome. Debido a la complejidad del síndrome y a la necesidad de tomar consideraciones especiales a la hora de realizar tratamiento odontológico ya que solo se encuentran reportados en la literatura cerca de un centenar de casos, se describirá un caso clínico.