Tumores Neuroendocrinos Múltiples tipo Insulinoma cómo primera manifestación de múltiple tipo 1
Palabras clave:
Insulinoma, Neoplasia Endocrina Múltiple, Diagnóstico por Imagen, Hiperparatiroidismo PrimarioResumen
El Tumor Neuroendocrino Múltiple tipo1(NEM1) es una enfermedad autosómica dominante, con alta penetración, que incluye combinaciones variables de más de 20 tumores endocrinos y no endocrinos, pudiéndose presentar sintomatología por sobreproducción hormonal o por aumento del tamaño del tumor. 1 Este síndrome fue descrito por primera vez por Wermer en 1.954. 2 La definición clásica es que se caracteriza por la presencia de hiperplasia y/o neoplasia que compromete al menos dos de los siguientes tejidos endocrinos: glándulas paratiroides, tejido duodeno-pancreático y adenohipófisis, que pueden manifestarse bioquímicamente como un aumento de la concentración sérica de: hormona paratiroidea, calcio, hormonas de la adenohipófisis, gastrina, insulina, y péptido intestinal vasoactivo dependiendo de la ubicación del tumor.