Rabdiomiosarcoma del área genital en niñas: revisión de 20 años del servicio de ginecología infanto juvenil del hospital de niños José Manuel de los Ríos.

Resumen

El rabdomiosarcoma  es el tumor  maligno de tejidos blandos, más frecuente en la infancia. Deriva de células mesenquimatosas inmaduras. Pueden localizarse donde encontremos músculo estriado. En genitales suele ser más frecuente su presencia en vagina en el caso de las niñas y  en las adolescentes tiene predilección por el cuello uterino.  El objetivo del presente estudio de corte retrospectivo,  fue   hacer  la revisión de todas las  historias codificadas con el diagnóstico de rabdomiosarcoma genital en niñas, pertenecientes a la consulta de Ginecología Infanto-Juvenil del Hospital de Niños “J. M. De Los Ríos, en un período de 20 años (1982-2002). Resultados: De un total de once historias revisadas, la edad promedio de las pacientes fue de 2,4 años. De las 11 pacientes 8 presentaron  el  tumor alojado  en  vagina,  2  en   vulva  y  1  en  el  cuerpo  uterino.  Al  momento  del  diagnóstico 5 de las pacientes se encontraron  en estadio  1, una,  en estadio 2,  dos  en estadio 3,  una  en  estadio 4  ( 2 pacientes no se pudieron   estadificar). El tipo histológico que predominó fue el botrioide con 90,9 % de todos los casos. Los tratamientos   recibidos    fueron  combinaciones  de  quimioterapia, radioterapia y cirugía. La sobrevida a los 5 años fue de 36,36%. Conclusiones: El rabdomiosarcoma fue una patología poco frecuente en el Servicio en los años que incluyo la revisión, lamentablemente con baja sobrevida, por lo que el diagnóstico temprano y la aplicación de la terapéutica apropiada se imponen.