SÍNDROME DE STURGE-WEBER: RELATO DE CASO CLÍNICO

Autores/as

  • Carlos Umberto Pereira PhD. Profesor Ajunto de la Cátedra de Neurocirugía de la Facultad de Medicina de la Universidad Federal de Sergipe. Neurocirujano del H.G.J.A.F. - Aracaju, Sergipe, Brasil.
  • Margareth Rose Uchôa Rangel MsC. Profesora Asistente de la Cátedra de Pediatria de la Facultad de Medicina de la Universidad Federal de Sergipe. Pediatra del H.G.J.A.F. - Aracaju, Sergipe, Brasil.
  • José Carlos Pereira MsC. Profesor Asistente de la Cátedra de Cirugía y Traumatología Buco Maxilofacial de la Facultad de Odontología de la Universidad Tiradentes. Cirujano Buco Maxilofacial del H.G.J.A.F. - Aracaju, Sergipe, Brasil.
  • Paulo Almeida Júnior MsC. Profesor Asistente de la Cátedra de Cirugía y Traumatología Buco Maxilofacial de la Facultad de Odontología de la CESMAC. Cirujano Buco Maxilofacial del H.G.J.A.F. - Aracaju, Sergipe, Brasil.
  • Ricardo Wathson Feitosa de Carvalho Residente en Cirugía y Traumatología Buco Maxilofacial de la Facultad de Odontología de Pernambuco. Expracticante del servicio de Cirugía Buco Maxilofacial del H.G.J.A.F. - Aracaju, Sergipe, Brasil.
  • Thiago de Santana Santos Residente en Cirugía y Traumatología Buco Maxilofacial de la Facultad de Odontología de Pernambuco. Expracticante del servicio de Cirugía Buco Maxilofacial del H.G.J.A.F. - Aracaju, Sergipe, Brasil.

Palabras clave:

síndrome de Sturge-Weber, angiomatosis, síndromes neurocutáneos, Sturge-Weber syndrome, angiomatose, syndromes neurocutaneas

Resumen

Los síndromes son referidos como afecciones que presentan características, patrones de distribución y asociaciones con otras alteraciones morfológicas comunes. El Síndrome de Sturge-Weber (SSW) es descrito como una facomatosis de origen mesodérmico, también conocido como angiomatosis encefalofacial, meningofacial o encefalotrigeminal. Su etiología aún es incierta, pero se especula la existencia de fragilidad en la pared de los capilares y déficit del número de nervios perivasculares llevando a una deficiencia en la neuromodulación del flujo vascular, siendo el SSW una malformación vascular de bajo flujo. El objetivo de esta investigación es describir el caso de un niño portador del SSW, que se presentó al servicio de Neurocirugía y Cirugía Buco Maxilofacial del H.G.J.A.F., Aracaju/SE, Brasil, destacándose por su severa ocurrencia cráneo facial, denotando el aspecto de "cara de elefante", con presencia de nevus flammeus, siguiendo toda región la inervada por el nervio trigémino (V1/V2/V3), bilateralmente, enfatizando las características clínica, imagenológicas y conducta.

Palabras Clave: síndrome de Sturge-Weber, angiomatosis, síndromes neurocutáneos.

Abstract
The Sturge-Weber syndrome (SSW) is described as a facomatose of mesoderm origin, also described as encefalofacial, meningofacial or encefalotrigeminal angiomatose. Its etiology is still uncertain, however the fragility of capillaries walls or deficit of the number of perivascular nerves taking to a deficiency in the neuromodulation of the vascular circulation. The SSW is a vascular malformation of the lower blood flux. The objective of this paper is to report a case of a patient with SSW that was treated by neurosurgeon's service and Oral and maxilofacial surgery of H.G.J.A.F., Aracaju/SE, Brazil, reporting the severity with the "elephant face" aspect, with presence of flammeus nevus, following each bilateral area of the trigeminal nerve (V1 / V2 / V3) and to emphasize its clinical and imaginological characteristics and the management used.

Key-words: Sturge-Weber syndrome, angiomatose, syndromes neurocutaneas.

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Número

Vol. 47 Núm. 3 (2009)

Sección

Casos Clínicos