Síndrome de Crouzon, aspectos generales, faciales y dentales, diagnóstico y tratamiento ortodóncico quirúrgico. Reporte de un caso

Abstract

El Síndrome de Crouzón pertenece a los síndromes caracterizados por la fusión prematura de las suturas craneales o Craneosinostosis, lo cual trae como consecuencia la presencia de exoftalmos, hipertelorismo, hipoplasia maxilar, prognatismo mandibular relativo, y en algunos casos hidrocefalia y retardo mental. Es una enfermedad congénita de una incidencia baja, que afecta a individuos de cualquier sexo y raza, se transmite de forma autosómica dominante, por mutaciones en los genes del receptor del Factor de Crecimiento Fibroblástico (FGFR) ubicados en el cromosoma 10. Sin embargo en un 30%-60% se presentan casos esporádicos por mutaciones recientes. El defecto se produce al nacer, sin embargo cuando es moderado se hace evidente posteriormente al año de vida e inclusive durante la niñez. El tratamiento es multidisciplinario y requiere de intervenciones quirúrgicas hechas en diferentes tiempos, con el fin de liberar la presión intracraneal, permitir el crecimiento y desarrollo normal del cerebro, y proporcionar unos resultados estéticos satisfactorios que le permitan al paciente incorporarse a la vida cotidiana.